Trastornos neurofisiológicos (página 2)

Una circunstancia más frecuente y menos  grave es
que una crisis convulsiva no sea
más que una de una serie extensa que se produce durante un
periodo prolongado, con la mayor parte de los ataques de tipo
más o menos similar. En este caso puede ser  resultado
de una lesión cicatrizada que se originó en el pasado y
se mantiene así. La enfermedad original puede pasar
inadvertida; quizás ocurrió durante la vida
intrauterina, al nacer o durante la lactancia en partes del
cerebro demasiado inmaduras para
manifestar signos.

Puede afectar un área muy pequeña o "silenciosa" del
encéfalo maduro. Las refinadas técnicas de imagen por resonancia
magnética (IRM) revelan zonas pequeñas de displasia
cortical y esclerosis hipocampal, que tienden a ser
epileptógenas. En los pacientes con dichas lesiones
crónicas tal vez se expresen como crisis recurrentes pero
siempre se clasifican como "epilepsia  criptógena" o
"idiopática" porque resulta imposible precisar la naturaleza de la enfermedad
original, las crisis sólo son un signo de anormalidad
cerebral.

Existen otros tipos de epilepsia para los que aún no se
establecen las bases patológicas y que no tienen una causa
subyacente evidente salvo quizás una de tipo genético.
Estas epilepsias se conocen como primarias. Esta categoría
incluye las formas hereditarias como ciertos estados convulsivos
tónico-clónicos generalizados (gran mal) y de ausencia.
Algunos autores (Lennox y Lenox; Forster) reservan el
término idiopáticas para las crisis convulsivas
recurrentes de los últimos tipos.

CLASIFICACIÓN DE LAS CRISIS
CONVULSIVAS

Las crisis convulsivas se clasifican de diversas maneras; de
acuerdo con su etiología supuesta, es decir,
idiopáticas (primaria) o sintomática (secundaria); su
sitio de origen; o con base en su forma clínica
(generalizadas o focales), su frecuencia (aisladas,
cíclicas, prolongadas o repetitivas) o según sus
correlaciones electrofisiológicas. Es necesario diferenciar
entre la clasificación de las crisis convulsivas, que se
considera a continuación, y de las epilepsias o
síndromes epilépticos.

La clasificación que aquí se sigue la propuso por
primera vez Gastaut en 1970 y la Commission on Classification and
Terminology of the International League  Against Epilepsy
(1981) la ha modificado en repetidas ocasiones. Esta
clasificación, que se basa sobre todo en la forma
clínica de las crisis convulsivas  y sus aspectos
electroencefalográficos (EEG), se adoptó en todo el
mundo y por lo general se hace referencia a ella como la
International Classification of Epileptic Seizures
(Clasificación internacional de ls convulsiones
epilépticas).

La fuerza de la
clasificación internacional reside en que se aplica con
facilidad a los pacientes epilépticos y en su unidad
clínica. El valor principal de clasificar
una crisis convulsiva por sus aspectos clínicos y
electroencefalográficos consiste en la razonable
predictibilidad de la respuesta a los medicamentos
específicos y su pronóstico. En esencia esta
clasificación divide las convulsiones en dos tipos:
parciales, en las que puede discernirse un inicio focal o
localizado, y generalizadas, que son las que parecen iniciar en
ambos lados.

Las crisis que se inician a nivel local pueden evolucionar
hasta crisis tónico-clónicas generalizadas, en cuyo
caso se clasifican como convulsiones o crisis secundariamente
generalizadas.

Las crisis parciales o focales se clasifican como simples
cuando el estado de conciencia no se afecta y como
complejas cuando hay alteración o déficit de
conciencia. Las crisis parciales simples se clasifican más
aún según sus manifestaciones clínicas
principales: motoras, sensitivas, autónomas o vegetativas, o
psíquicas. Cuando una de estas manifestaciones subjetivas
precede al progreso del ataque hasta la pérdida de la
conciencia se conoce como aura y por lo general se considera un
signo premonitorio o de aviso de una crisis inminente.

En realidad el aura representa la fase inicial de una crisis
focal o parcial y en algunos casos constituye el ataque
epiléptico mismo.

Las crisis generalizadas son de dos tipos: convulsivas y no
convulsivas. El tipo convulsivo común es lo que se llama
crisis convulsiva tónico-clónica (gran mal). Con menos
frecuencia se produce una crisis convulsiva puramente
tónica, clónica o bien
clónico-tónico-clónica generalizada. La crisis no
convulsiva generalizada clásica es el lapso breve de
pérdida de la conciencia o ausencia (pequeño mal); bajo
este encabezado se encuentra también los fenómenos
motores menores como la crisis
mioclónicas, atónica o tónica breves.

La clasificación de las crisis convulsivas  y las
epilepsias se modifican en forma constante. En su última
versión, la llamada clasificación
sindromática,  hizo un intento por incorporar todos los
tipos de convulsiones, las epilepsias y los síndromes
epilépticos, y clasificarlos no sólo como crisis
parciales y generalizadas, sino también según  la
edad de inicio, su naturaleza primaria o secundaria, los muchos
cuadros clínicos en los que se producen. Esta
clasificación es difícil  desde el punto de vista
semántico y , en opinión de los autores. Demasiado
complicada aún para la aplicación clínica general.
Ya que muchos síndromes epilépticos comparten
características comunes, a menudo no es posible incluir un
caso recién diagnosticado de epilepsia en una categoría
específica de esta nueva clasificación (Manford y
colaboradores).

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE LAS CONVULSIONES
EPILEPTICAS

I. Crisis generalizadas (simétricas en ambos lados
y si inicio local)

1. Tónicas, clónicas o tónico-clónicas
   (grsn mal)
2. De ausencia (pequeño mal)

      C.  Síndrome de
Lennox-Gastaut

      D.  Epilepsia
mioclónica juvenil

      E.  Espasmos infantiles
(síndrome de West)

      F.  Atónicas
(astáticas, acinéticas)

II. Crisis parciales o focales

1. Simples
2. Complejas

III. Síndrome epilépticos especiales

1. Mioclono y crisis mioclóticas
2. Epilepsia refleja
3. Afasia adquirida con trastorno convulsivo
4. Crisis febriles y de otras clases de la lactancia y la
   infancia
5. Crisis histéricas

CRISIS GENERALIZADAS

Crisis  tónico-clónicas generalizadas (gran
mal)

Como ya se ha señalado siempre es importante distinguir
entre un tipo primario (generalizado) de crisis convulsiva, con
grandes anormalidades en el EEG al inicio, y un tipo
secundariamente generalizado, que comienza como una crisis focal
o parcial y luego se generaliza.

El paciente,  algunas veces siente la llegada de una
crisis por diversos fenómenos subjetivos. Durante algunas
horas se siente apático, deprimido, irritable o, muy rara
vez, lo opuesto: extasiado. Una o más sacudidas
mioclónicas del tronco de las extremidades mientras
está despierto anuncian que una crisis se presentará
más adelante durante el día.

En más de la mitad de  los casos hay algun tipo de
movimiento durante algunos
segundos antes que se despierte la conciencia. Calambres o
dolores abdominales, sensación de hundirse, tensión en
el epigastrio, palidez o rubor de la cara, cefalea pulsátil,
constipación o diarrea también forman
parte del estado prodómico, pero
aún no se les encuentra con la suficiente consistencia para
que sean de utilidad.

Con mayor frecuencia  las crisis convulsivas se presentan
sin advertencia, con pérdida repentina del estado de alerta
y caída al suelo. Los signos motores
iniciales son flexión breve del tronco, abertura de la boca
y los párpados, y desviación de los ojos hacia arriba.
Los  brazos se elevan y abducen, los codos se semiflexionan
y las manos se colocan en  pronación.

A esto le sigue una fase de extensión más
prolongada, que abarca primero el dorso y el cuello, y
después los brazos y las piernas. Pueden escucharse un grito
penetrante por espasmo  de toda la musculatura y el aire se emite de manera forzada a
través de las cuerdas vocales cerradas. La respiración se interrumpe
y la piel y las  mucosas se
tornan cianóticas después de unos cuantos 
segundos porque los músculos respiratorios
quedan atrapados en el espasmo tónico.

Las pupilas se dilatan y no hay reacción a la luz. La vejiga puede vaciarse en
esta etapa o más adelante, durante la coma posictal. Esta es
la fase tónica de la crisis convulsiva  y dura 10 a 20
seg.

Enseguida ocurre una transición de la fase
tónica  a la fase clónica de la convulsión.
Al principio hay un temblor generalizado leve, que en realidad es
una relajación repetitiva de la contracción
tónica. Se inicia con una frecuencia de 8 por segundo,
cambia a la de 4 por segundo de manera burda y cede con rapidez
el camino a espasmos flexores violentos breves que se producen en
descargas rítmicas  y que agitan todo el cuerpo.

La cara adopta un color violáceo y un aspecto
contorsionado por una serie de gesticulaciones y a menudo el
paciente se muerde la lengua. Los signos vegetativos
son marcados: el pulso rápido, presión arterial elevada,
abundante transpiración; la presión de la vejiga
urinaria puede aumentar seis veces durante esta etapa.

Durante la etapa final de la crisis todos los movimientos
cesan y el paciente se encuentra quieto y relajado, en coma
profundo.

Las pupilas, iguales o desiguales, empiezan a contraerse a la
luz. La respiración puede ser tranquila o estertorosa.

Dicho estado persiste durante algunos minutos, tras los cuales
el  individuo abre los ojos,
empieza  a mirar sus alrededores y se halla aturdido y
confuso. Puede hablar y más tarde no recordar lo que
dijo.

Con frecuencia, sin ningún otro trastorno, experimenta
somnolencia, cae dormido durante varias horas y después
despierta con cefalea pulsátil.

Cuando se recupera por completo no recuerda ninguna de las
crisis que sufrió, pero el entorno extraño(dentro de
una ambulancia o en el hospital), las preocupaciones manifiestas
de quienes lo rodean, la lengua hinchada o mordida, y los
músculos adoloridos por las contracciones violentas le
indican que algo ocurrió. Incluso quizá las
contracciones ocasionaron aplastamiento de un cuerpo cerebral o
tal vez se produjo una lesión traumática grave
(fractura, hemorragias periorbitrarias, hematoma subdural o
quemadura) durante la caída.

Cada una de estas fases de la crisis tónico-clónica
generalizada se acompaña de un patrón
electroencefalográfico (EEG) característico. Al
principio los cambios EEG se ocultan por artefactos de
movimiento; algunas veces son espigas repetitivas o descargas de
punta-onda que duran unos segundos, seguidas por un periodo de
alrededor de 10 seg de espigas 10Hz. Conforme la fase
clónica se afirma las puntas o espigas se mezclan con
ondas lentas y a
continuación el EEG asume poco a poco un patrón previo
a la crisis convulsiva.

Las convulsiones de este tipo suelen sobrevenir de manera
aislada o en grupos de dos o tres y pueden
ocurrir cuando el paciente está despierto y activo o durante
el sueño, o a menudo cuando empieza a quedarse dormido o
cuando empieza a despertar. Entre 5 y 8% de estos pacientes en
algún momento tendrá una serie prolongada de estas
crisis sin recuperar por completo el estado de conciencia entre
ellas; esto se llama estado epiléptico convulsivo y
requiere tratamiento urgente. En ocasiones la primera descarga de
convulsiones adopta la forma de estado convulsivo. En vez de la
sucesión impresionante completa que se describió antes,
las convulsiones pueden ser abreviadas o de alcance limitado
gracias a los medicamentos anticonvulsivos.

Pocos estados simulan de manera estrecha una crisis de gran
mal, pero algunos son dignos de mención.

Uno es una sacudida clónica de las extremidades en
extensión (por lo general menos grave que las crisis de gran
mal) que se produce con un síncope vasodepresor o ataque de
Stokes Adams. En contraste con el tipo de EEG epiléptico,
las ondas cerebrales se hacen lentas y se aplanan durante los
movimientos o sacudidas.

Un fenómeno más raro que puede ser indistinguible de
las crisis generalizadas es el que se produce como parte de la
oclusión de la arteria basilar (Ropeer). Es posible que este
fenómeno tenga su base en la isquemia de los fascículos
corticospinales a nivel del puente; se propone un mecanismo
semejante para los "AIT (ataques isquémicos transitorios)
con sacudidas en las extremidades", en los que hay movimientos
clónicos de una extremidad o de un lado del cuerpo durante
un episodio de isquemia cerebral.

A menudo resulta difícil distinguir las crisis
histéricas (no epileptógenas, "psicógenas"), como
se mencionará más adelante, de la variedad verdadera.
Rara vez un ataque de pánico o el poco
común trastorno de la conducta durante el sueño
MOR (movimientos oculares rápidos) puede semejar una
crisis.

En los niños el periodo de
contención de la respiración puede simular la fase
tónica de una crisis generalizada.

Crisis idiopáticas no convulsivas (ausencia,
pequeño mal)

En contraste con las crisis generalizadas, las llamadas crisis
de ausencia (antes pequeño mal o picnoepilépsia) son
notables por su gravedad y por la escasez de la actividad
motora.

De hecho pueden ser tan breves que los propios pacientes no se
percatan de ellas; para el testigo presencial parece un momento
de distracción o de soñar despierto.

El ataque, que sobreviene sin advertencia, consiste en
interrupción repentina del estado de conciencia que recibe
el nombre de ausencia ( "no presente", "inatento"). El paciente
fija la mirada y deja de hablar o de responder por un
momento.

Sólo cerca de 10% de estos pacientes se queda por
completo inmóvil durante la crisis; en los restantes se
observa una descarga breve de movimientos clónicos finos de
los párpados, los músculos faciales o los dedos de las
manos, o movimientos asincrónicos de ambos brazos a un ritmo
de 3 por segundo, es decir, una velocidad que corresponde a la
anormalidad EEG, que toma la forma de un patrón de una
punta-onda generalizado de 3 por segundo. Los automatismos
menores en la forma de chupeteo de los labios, masticación y
movimientos continuos de los dedos son comunes durante la crisis
pero no se vuelven prominentes. El tono postural puede estar un
poco disminuido o aumentado y en ocasiones ocurre un trastorno
vasomotor leve. Como regla estos pacientes no caen al suelo;
pueden incluso continuar con actos tan complejos como caminar o
andar en bicicleta. Después de 2 a 10 seg. , y a veces
más, el paciente restablece el contacto completo con el
ambiente y readopta su
actividad previa a la crisis. Sólo la pérdida del hilo
de la conversación o de la línea que se leía
evidencia que ocurrió un periodo "en blanco" momentáneo
(ausencia). En muchos de estos pacientes la hiperventilación
voluntaria durante 2 a 3 min.

Es una manera eficaz de inducir los ataques de ausencia.

Las crisis típicas de ausencia constituye la epilepsia
más característica de la infancia; las crisis rara vez
inician antes de los  cuatro años de edad o
después de la pubertad. Otro atributo es su
gran frecuencia (de aquí el antiguo término picno, que
significa compacto denso). Pueden ocurrir hasta varios cientos en
un solo día, a veces en descargas durante horas
específicas. Más a menudo se relacionan con periodos de
falta de atención y es posible que
se presenten en las horas del salón de clases cuando el
niño está tranquilamente sentado en vez de participar
en forma activa en sus lecciones. Si son frecuentes pueden
trastornar la atención y el pensamiento al punto de que el
niño tiene muy mal rendimiento escolar. Estas crisis pueden
durar horas sin intervalos de actividad mental normal entre
ellas, lo que se conoce como estado de ausencia o estado de
pequeño mal. La única manifestación motora
consiste en movimientos mioclónicos pequeños y sutiles
(pequeño mal mioclónico) acompañados por
alteraciones  en el  electroencefalograma de punta-onda
en forma continua (3 por segundo).

Muchos casos de estado de ausencia se describen en adultos con
epilepsia  del lóbulo frontal (véase más
adelante).

Dichos ataques inician o terminan con una crisis
tónico-clónica generalizada o una descarga de crisis y
pueden deberse a la suspensión brusca de los medicamentos
anticonvulsivos.

La ausencia puede ser el único tipo de crisis durante la
infancia. La frecuencia de los ataques tiende a disminuir en la
adolescencia y a menudo
desaparece, sólo para sustituirse por crisis generalizadas
en muchos casos. Las crisis de ausencia responden bien al
tratamiento con etosuximida o valproato.

Variantes de la usencia o pequeño mal

Se distinguen de las crisis de ausencia típicas en que la
pérdida del estado de conciencia es parcial o en que el
mioclono es acentuado y en otros casos porque las anomalías
EEG tienen una regularidad menor del tipo de punta-onda de 3 por
seg. (Pueden ocurrir a ritmo de 2 a 2.5 por segundo o adoptar la
forma del complejo polipunta-onda de 4 a 6 Hz).

Pequeño mal atípico es un término acuñado
para describir la actividad de punta- onda lenta de larga
duración, por lo general sin pérdida aparente de la
conciencia.

Cerca del 30% de los niños con crisis de ausencia
manifiesta además sacudidas mioclónicas simétricas
o asimétricas sin perder la conciencia y cerca del 50%
tendrá crisis generalizadas (tinico-colnicas) en algún
momento. Como se describe más adelante, una variedad
común de crisis mioclónicas ocurre al final de la
infancia y durante la adolescencia (epilepsia mioclónica
juvenil).

En contraste con los tipos de epilepsia que se mencionaron
antes es una forma que inicia entre los 2 y los 6 años de
edad y se caracteriza por crisis atónicas o astáticas
(es decir, crisis con caída), a menudo seguidas por diversas
combinaciones de crisis motores, tónico-clónicas y
parciales, y por trastorno intelectual, en relación con un
patrón EEG de punta-onda lenta (1 a 2 Hz). Este es el
llamado síndrome de Lennox- gastau. Con frecuencia es
presidido en la vida más temprana por espasmos infantiles,
cuadro EEG característico ("hipsarritmia") y retraso en el
desarrollo mental, una
tríada que también se conoce como síndrome de West
(véase más adelante).

El inicio temprano de las crisis atónicas son caídas
repentinas, lesiones y anomalías relacionadas casi siempre
tiene una implicación grave, esto es, la presencia de una
enfermedad neurológica grave. La pre-madurez, las lesiones
prenatales y las enfermedades metabólicas de la infancia
son las alteraciones subyacentes más comunes. En esencia es
una epilepsia generalizada sintomática, en contraste con los
tipos  idiopáticos precedentes. El síndrome de
Lennox-Gastaut puede persistir en la vida adulta y es una de las
formas de epilepsia más difíciles de tratar.

El criterio de que las crisis de ausencia, mioclónicas y
acinéticas constituyen una tríada del pequeño mal,
como lo propuso Lennox, en general cayó en desuso. La
acinesia (falta de movimiento) no es única de ningún
tipo de crisis. La ausencia típica con sacudidas
mioclónicas o sin ellas, rara vez hace que el paciente caiga
y debe considerarse una entidad  distinta a causa de su
relativa benigna.

Mioclono y crisis mioclónicas

Caracterizadas por una contracción muscular brusca,
breve, algunas sacudidas mioclónicas son tan pequeñas
que incluyen sólo un músculo o parte del músculo;
otras son tan grandes que comprenden una extremidad en uno o
ambos lados del cuerpo toda la musculatura del tronco. Muchas son
breves, duran de 50 a 100 m seg. Se presentan de manera
intermitente e impredecible o como una sacudida simple o una
salva breve.

Como ya se dijo, varias sacudidas mioclónicas
pequeñas, rítmicas con frecuencia variable ocurren como
parte de las crisis clónico-tónico-clónicas
generalizadas o tónico-clónicas.

 Como regla estos  tipos de mioclono son bastante
benignos y responden bien a los medicamentos.

En contraste el mioclono diseminado (polimioclono) aparece en
la infancia y origina la sospecha de encefalitis viral aguda,
síndrome de mioclono-opsoclono-ataxia de Kinsbourne,
toxicidad por litro u otro medicamento, si persiste unas semanas,
panencefálitis esclerosante subaguda.

El  polimioclono progresivo crónico con demencia
caracterizada el grupo de lipidosis juvenil,
epilepsia mioclónica familiar del tipo de Lafora, cierto
trastorno mitocondriales u otras enfermedades degenerativas
crónicas familiares de tipo indefinido (paramioclono
múltiple de Friedreich, disinergia mioclónica
cerebelosa de Ramsay-Hunt). En la edad adulta media y tardía
el mioclono diseminado que se relaciona con demencia por lo
general indica la presencia de la llamada enfermedad de
Creutzfeld-Jakob y algunas veces la de Alzheimer. El mioclono puede
ser la principal manifestación de la epilepsia
mioclónica juvenil. La uremia conduce a mioclono, temblor y
algunas veces crisis convulsivas a cualquier edad.

Epilepsia mioclónica juvenil

Tal vez sea la forma más común de epilepsia
idiopática generalizada. Inicia en la adolescencia, por lo
general a la edad de 15 años. El paciente busca
atención por crisis generalizadas, a menudo al despertarse;
con menos frecuencia por sacudidas mioclónicas matutinas que
abarcan todo el cuerpo o por crisis de ausencia. La familia informa que el
individuo tiene sacudidas mioclónicas ocasionales del brazo
y la porción superior del tronco que se hacen más
marcadas con la fatiga, durante las primeras etapas del
sueño o después de la ingestión de alcohol. De acuerdo con la
experiencia de los autores algunos pacientes tienen sólo los
fenómenos mioclónicos y rara vez crisis de ausencia. El
EEG característico muestra descarga de 4 a 6 Hz de
actividad polipunta-onda irregulares. Se establece un
vínculo con el cromosoma 6 en algunos casos de esta
enfermedad y en algunas otras formas de la epilepsia de
aparición juvenil, pero aún no se determina un
patrón mendeliano de herencia. El trastorno no altera
la inteligencia y no tiende a
progresar, pero se observa una predisposición a crisis
infrecuentes que por lo general persisten durante toda la vida.
El ácido valproico y otros medicamentos son muy efectivos en
el control de las crisis y el
mioclono.

CRISIS PARCIALES O
FOCALES

Como ya se indicó, la clasificación internacional
divide todas las crisis en dos tipos: generalizadas (ya
descritas), en las que las manifestaciones clinicas y EEG indican
afección cortical cerebral difusa y bilateral desde el
inicio, y focales o parciales (en fecha reciente llamada
relacionadas con la localización) en las que la crisis es
producto de una lesión
focal demostrable o una anormalidad EEG en alguna parte de la
corteza cerebral(o quizás en una estructura nuclear
profunda).

Como se hizo notar las crisis parciales varían con la
localización de la lesión y por conveniencia se dividen
en dos grupos, simples y compuestos, según se afecte o no el
estado de conciencia. Las crisis parciales simples más a
menudo se originan en focos en la corteza sensitiva motora. Las
crisis parciales complejas con más frecuencia tienen sus
focos en el lóbulo temporal en un lado u otro. Estas
relaciones son tan útiles en el diagnostico que todos los
neurólogos deben conocerlas.

Crisis parciales del lóbulo frontal (crisis y
jacksonianas)

Las crisis motoras focales  o parciales se atribuyen a
una lesión del lóbulo frontal contra-lateral que
produce descargas. El tipo más común, atribuible a un
foco en el área motora complementaria, produce giro de la
cabeza y los ojos hacia el lado opuesto del foco de
irritación, a menudo se  acompaña  de
contracción  tónica del tronco  y de las
extremidades de ese lado.

Tal vez esto constituya toda la crisis convulsiva o vaya
seguido por movimientos clónicos focales y después
generalizados; la crisis puede generalizarse justo antes de la
pérdida de la conciencia o al mismo tiempo que ésta. Por
otra  parte, la lesión en un lóbulo frontal puede
originar una crisis convulsiva  generalizada sin que la
cabeza y los ojos giren al principio. Se postula que una
diseminación inmediata de la descarga desde el lóbulo
frontal hasta los centros de integración del tálamo
o de la formación reticular del mesencéfalo alto
explica la pérdida de la conciencia en ambos tipos de
crisis, en el que se presenta desviación de la cabeza y los
ojos, y el que no.

Las crisis que inician con desviación sostenida y forzada
de la cabeza y los ojos, y a veces de todo el cuerpo, se conocen
como versivas o adversivas. Puesto que los movimientos de giro
suelen ocurrir hacia el lado opuesto del foco irritativo, un
término preferible sería contraversivas e ipsoversivas
respectivamente. Los  movimientos no forzados, no sostenidos
o al parecer al azar de la cabeza hacia un lado durante el ataque
no tienen valor localizador. Lo mismo puede decirse  de los
movimientos giratorios de la cabeza y los ojos que se producen al
final de la fase tónico-clónica generalizada de las
crisis versivas. La desviación contraversiva sólo de la
cabeza  y los ojos  puede inducirse de manera más
sostenida mediante estimulación eléctrica de la
región frontal supero-lateral (área 8).

Los mismos movimientos  pueden obtenerse de manera menos
consistente si se estimulan las porciones más anteriores de
la corteza frontal, la parte posterior  de la
circunvolución frontal  superior  y las cortezas
temporal u occipital, quizá por propagación de la
descarga ictal hacia el área fronatal contraversiva. En las
crisis que se originan en el lóbulo temporal al inicio puede
presentar rotación ipsolateral de la cabeza  mediante
un giro cefálico.

La crisis motora jacksoniana inicia con una contracción
tónica de los dedos de una mano, un lado de la cara  o
los músculos de un pie. Se transforma en movimientos
clónicos en esas partes de una manera análoga a lo que
ocurre durante las convulsiones
clónico-tónico-clónicas generalizadas.

Los movimientos pueden permanecer localizados o diseminarse
("marcha")  desde la parte afectada hacia otros
músculos del mismo lado del cuerpo.

Resulta de interés que la
presentación de las crisis motoras focales espontáneas,
es decir las que inician  en los dedos de los pies o de las
manos,  algunas veces pueden yugularse al aplicar  una
ligadura por arriba de la parte afectada o en el caso de las
crisis focales sensitivas mediante la aplicación de un
vigoroso estímulo sensitivo antes del avance del aura
sensitiva.

Es probable que la incidencia alta de inicio de la epilepsia
focal motora en la cara, las manos y los dedos de los pies se
relacione con la desproporcionada representación cortical de
estas regiones. El proceso de enfermedad  o
foco de excitación por lo general está en o cerca 
de la corteza rolándica, es decir, en el área 4 de
Brodmann; en algunos casos, sobre todo si hay un acompañante
sensitivo, se encuentra una convulsión
post-rolándica.

Se informa que las lesiones confinadas  a la corteza
pre-motora  la de contracciones tónicas del brazo
contra-lateral, la cara, el cuello todo  un lado del
cuerpo.

Las crisis motoras focales y las jacksonianas tienen el mismo
significado localizador.

Las descargas ictales que se  originan en las áreas
corticales del lenguaje pueden conducir a un
trastorno afásico breve o con más frecuencia a
pérdida del habla. Por lo general la afasia ictal se sigue
de otra manera aislada, sin pérdida de la conciencia, en
cuyo caso el paciente la describe más tarde. La afasia 
posictal es más común y tiene el mismo valor
localizador. La vocalización al inicio de la crisis no tiene
el mismo significado. Estos trastornos deben distinguirse de a
repetición estereotipada de palabras o frases, o lenguaje
incompatible que caracteriza algunos casos de crisis parciales
complejas o el estado confesional posictal.

Como señalaron Manford y colaboradores, pocas crisis
focales pueden localizarse con precisión con base sólo
en los exactos cuando se combinan con el registro del EEG en la superficie
del cráneo e intracraneal con IRM.

Patrones Convulsivos Frecuentes

Crisis somatosensitivas, visuales y otros tipos de crisis
sensitivas

Las crisis somatosensitivas, ya sean focales o "extensivas" a
otras partes del cuerpo en un mismo lado, casi siempre indican un
foco en la circunvolución posrolándica, o cerca de
ella, en el hemisferio cerebral opuesto. Penfiel y Kristiansen
encontraron el foco epiléptico en la circunvolución
poscentral o precentral en 49 de 55 casos de esta clase. El trastorno sensitivo
suele describirse como adormecimiento, prurito o sensación
de "pinchasos" y a veces como sensación de hormigueo,
descargas de electricidad o movimientos de esa
región. Pueden ocurrir dolor y sensaciones térmicas,
pero son poco frecuentes. En la mayor parte de los casos las
crisis sensitivas comienzan en los labios, los dedos de las manos
o de los pies y la diseminación a las partes adyacentes del
cuerpo sigue un patrón que depende de la distribución sensitiva en la
circunvolución post-central (post-rolándica) del
lóbulo parietal.

El foco se encuentra en la parte más baja de las
circunvolución o junto a ésta cerca de la cisura de
silvio, si los síntomas sensitivos se localizan en la
cabeza; cuando los síntomas se encuentran en la pierna o en
el pie está afectada la parte superior de la
circunvolución, cerca del seno sagital superior o sobre la
superficie medieval del hemisferio.

Las crisis visuales son hasta cierto punto raras pero
también tienen importancia localizadora. Las lesiones de la
corteza estriada del lóbulo occipital o cercanas a esta
suelen producir sensaciones visuales elementales de oscuridad y
destellos de luz. Según Gowers, el color que se refiere con
mayor frecuencia es el rojo, seguido por el azul, el verde y el
amarillo. Estas imágenes pueden referirse al
campo visual del lado opuesto de la lesión o aparecer frente
al paciente.

Es curioso que la lesión que se origina en el lóbulo
occipital puede producir seguera momentanea en ambos campos
visuales. Las lesiones sobre la superficie lateral del lobulo
occipital tienden a producir una sensación de luces
titilantes o pulsatiles. Las alucinaciones visuales más
complejas o formadas suelen deberse a un foco en la oparte
posterior del lobulo temporal, cerca de su unión con el
lobulo occipital, y es posible que se acompañen de
alucinaciones auditivas.

Las alucinaciones auditivas son infrecuentes como
manifestaciones inciales de una crisis convulsiva.

Las sensaciones vertiginosas de un tipo que sugiere origen
vestibular pueden ser el primer síntoma de una crisis
convulsiva.

Las alucinaciones olfatorias amnudo se relacionan con
enfermedad de las partes inferior y medieval del lobulo temporal,
por lo general en la region de la circunvolución  para
-hipocampal o el gancho hipocampo.

El olor que se persive suele exteriorizarse, y se decribe como
desagradable o fétido, pero por los demas resulta
inidentificable.

Se registran tambien alucinaciones gustativas en casos
comprobados de enfermadad del lobulo temporal; esta puede
acompañarse de salivación y sensación de sed.

La estimulación eléctrica en las profundidades de la
sisura de silvio, que se extiende hacia la region insular,
produce sensaciones peculiares del gusto.

Como se señaló antes las auras mas usuales
comprenden senaciones vicerales vagas y amenuo indefinibles.

Con gran frecuencia tiene su origen en el lobulo temporal
aunque en muchos de estos casos la descarga convulsiva se
localiza en la porcion superior de la sisura de silviuo.

Las palpitaciones y la aceleracion del pulso al principio del
ataque se relacionan tambien con un  foco en el lobulo
temporal.

Crisis parciales complejas (crisis psicomotoras, crisis del
lóbulo temporal)

Estas crisis difieren de las generalizadas y de las de
ausencia descrita en:

 1.- el aura: crisis focal de tipo simple o una
alucinación perceptual, que suele indicar origen en el
lóbulo temporal.

2.- en vez de la perdida completa del control del pensamiento
y de la acción hay un periodo de
trastorno de la conducta y la conciencia acerca del cual el
paciente resulta amnésico.

Las más comunes son las ilusiones sensoriales o la
distorsión de las percepciones.

Con más frecuencia a las alucinaciones son visuales o
auditivas y consisten en imágenes visuales con o sin forma,
sonidos y voces; menos a menudo pueden
ser olfatorias, gustativas o vertiginosas.

Las experiencias emocionales, aunque menos usuales, pueden ser
dramáticas: soledad, ira, felicidad y excitación
sexual. El miedo y la ansiedad son las experiencias afectivas
más frecuentes, en tanto que a veces el paciente describe
una sensación de furia o ira como parte de una crisis
parcial compleja.

Es posible que el miedo ictal no tenga una relación
definida con la experiencia objetiva y en general no se
vinculación la situación en la que  el paciente se
encuentra duramente la crisis convulsiva.

El individuo, en su estado confuso e irritable, puede
resistirse a órdenes. La violencia y la agresión
que se dice caracterizan a los pacientes con crisis del
lóbulo temporal, suelen adoptar esta forma de resistencia como reacción a
las limitaciones durante el periodo de conducta
automática.

El paciente con crisis del lóbulo temporal puede recibir
solo una de las manifestaciones de actividad convulsiva que se
explican a continuación o diversas combinaciones de
ellas.

En una serie de 414 pacientes estudiados por Lennox, 43%
manifestó cambios motores, 32% conducta automática y
25% alteraciones psíquicas.

Las crisis parciales complejas no son peculiares de
ningún periodo de la vida, pero muestran una mayor
incidencia durante la adolescencia y la vida adulta.

La duración de las crisis parciales complejas es muy
variable. Los automatismos de la conducta una rara vez duran
más de 1 o 2 min., aunque la confusión y la amnesia
posictal pueden persistir durante mucho más tiempo. Algunas
crisis  parciales complejas consisten sólo en un
cambio momentáneo de la
expresión facial y una crisis de mente en blanco, que
dé la impresión de ausencia.

La conducta post-ictal después de las crisis parciales
complejas suelen acompañarse de enlentecimiento generalizado
del EEG. En el caso de las crisis que se originan en el lado
izquierdo es probable que se presente afasia no fluente y global.
La desorientación prolongada en tiempo y espacio sugiere un
origen en el lado derecho. Los automatismos del periodo posictal
no tienen una connotación de lateralización (Devinsky y
colaboradores).

Crisis amnésica

Rara vez los ataques breves, recurrentes de amnesia
transitoria son las únicas manifestaciones de epilepsia del
lóbulo temporal, aunque no está claro si en dichos
pacientes la amnesia representa un fenómeno ictal o
posictal.

Estos ataques de amnesia pura se refieren como amnesia
epiléptica transitoria o AET (Palmini y colaboradores; Zeman
y colaboradorrs).

No obstante la frecuencia y la brevedad del periodo  de
AET, su tendencia a ocurrir en el estado de despierto, la
alteración  del desempeño de las tareas
cognitivas complejas y desde luego las antecedentes de epilepsia
y descargas ictales relacionadas en el EEG  ayudan a
establecer la distinción.

Trastornos conductuales y psiquiátricos

En pacientes con crisis parciales complejas se describen
algunos aspectos de interés en relación con la personalidad, la conducta y
los trastornos psiquiátricos. La información de la
prevalencia de estos trastornos es limitada y se deriva sobre
todo de estudios de grupos seleccionados de pacientes que
reciben  atención en un hospital universitario y otras
clínicas de especialidades que tienden a tratar los casos
más difíciles y complicados.

El estado post-ictal en pacientes con epilepsia del
lóbulo temporal algunas veces toma la forma de un estado
paranoico-ilusorio prolongado.

Es posible que el EEG no muestre descargas epilépticas
durante este periodo, aunque no se excluye la actividad ictal
repetida o sostenida en la amígdala y otras estructuras profundas del
lóbulo temporal.

Un exceso de psicosis se reporta sólo en
estudios sólo en estudios que emanan de centros
especializados; los estudios epidemiológicos proporcionan
sólo evidencias limitadas de un
exceso de psicosis en la población general de
epilépticos.

Trastorno  de personalidad
epiléptica

Desde hace mucho tiempo se observa que algunos pacientes con
crisis del lóbulo temporal también muestran diferentes
anormalidades de la conducta y la personalidad durante el periodo
interictal.

Con frecuencia experimentan  descargas de mal 
temprano y agresividad. La obsesión, la falta  de
humor, la sobriedad, la emocionalidad y una tendencia
a la paranoica son otros rasgos  que suelen describirse.

Bear y Fedio sugieren que estos rasgos son más comunes en
las lesiones temporales derechas y que la ira, la paranoica y la
conceptualización cosmológica o religiosa son más
características  de lesiones  temporales
izquierdas.

El problema de trastornos de la personalidad en la epilepsia
permanece sin esclarecerse.

SÍNDROMES EPILéPTICOS
ESPECIALES

Quedan por considerar varios síndromes epilépticos y
otros estados convulsivos que no pueden clasificarse con
facilidad con los tipos ordinarios de convulsiones generalizadas
o parciales. A continuación se estudian estos tipos
especiales.

Epilepsia infantil con puntas centro-temporales (epilepsia
rolándica, epilepsia silviana) o con puntas
occipitales

Este tipo de epilepsia focal motora única entre las
epilepsias parciales de la infancia tiende a auto-limitarse y se
transmite en las familias como un rasgo autosómico dominante.

El trastorno no convulsivo aparece entre los 5 y 9 años
de edad, y por lo general lo anuncia una crisis
tónico-clónica nocturna de inicio focal. Después
las crisis toman la forma de contracciones clónicas de un
lado   de la cara, menos a menudo  de un brazo o
una pierna, y el EEG muestra ondas de alto voltaje en la
porción inferior del área rolándica contralateral
o centrotemporal.

Las crisis se controlan con facilidad con un fármaco
anticonvulsivo ordinario y suelen desaparecer durante la
adolescencia. La relación de este síndrome con la
afasia adquirida con trastorno  convulsivo en los
niños, descrita por Landau y Kleffiner, no está
fundamentada.

Un tipo similar de epilepsia, casi siempre benigna en el 
sentido de que no ocurre deterioro intelectual  y las
crisis  cesan durante la adolescencia, se vincula  con
actividad de puntasa  en los lóbulos occipitales. Un
auxiliar diagnóstico
útil  en estos dos tipos de epilepsia  infantil es
la observación de que las
puntas están muy acentuadas durante el sueño.

Espasmos infantiles (síndrome de West)

Este es un término que se aplica a una forma particular
de epilepsia de la lactancia  y el principio de la
infancia.

El trastorno convulsivo, que  en la mayor parte
de   los casos  se manifiesta durante 
el  primer año  de la vida, se caracteriza 
por movimientos burdos  de flexión recurrentes del
tronco y las extremidades, y , menos  a menudo
movimientos  de extensión.

Las convulsiones disminuyen conforme el niño madura y
suelen desaparecer entre el cuarto y quinto año  de
vida.

Tanto las convulsiones como las anomalías del EEG
pueden  responder de manera importante  al tratamiento
con hormona adrenocorticotrópica, corticosteroides o
benzodiacepinas de las cuales el clonacepam, tal vez sea el que
se usa con más  amplitud.

Los espasmos infantiles también pueden ser parte del
síndrome de Lennox-Gastaut, trastorno convulsivo  de
principios de la infancia que
tienen un pronóstico grave.

Crisis febriles

La reconocida crisis febril, peculiar de niños entre los
6  meses y los 5 años de edad y con una fuerte
tendencia a ser hereditaria, por lo general se considera una
alteración benigna.

Suele tomar la forma de una sola crisis motora generalizada
que ocurre cuando la temperatura se eleva o alcanza
su pico.

Es raro que la crisis dure más de 5 min.; no suele
presentarse ninguna anormalidad para el momento en que se obtiene
un EEG.

La recuperación es completa.

Excepto por una presunta relación genética con la epilepsia
benigna de la infancia, que es naturaleza transitoria, el
riesgo de estos pacientes para
desarrollar epilepsia en la vida adulta es solo un poco mayor que
el de la población general. Este tipo de crisis febril no
debe confundirse con un segundo y más grave tipo de
enfermedad en el que un estado encefalítico o
encefalopático agudo se presenta como una enfermedad
febril.

Estas crisis pueden recurrir no solo con infecciones sino
también en otros momentos.

Cuando los pacientes con ambos tipos se agrupan bajo el
título de convulsiones febriles no resulta sorprendente que
un alto porcentaje esté complicado con crisis atípicas
de pequeño mal, atónicas, periodos astáticos
seguidos por crisis atónicas, retraso mental y epilepsia
parcial compleja.

Un estudio posterior de 67 pacientes con epilepsia de la
poción media del lóbulo temporal documentada (Frech
colaboradores), un 70% tenía antecedente de crisis febriles
complicadas durante los primeros años de vida; aunque muchos
no desarrollaron epilepsia del lóbulo temporal hasta la
adolescencia. La meningitis bacteriana fue otro factor de riesgo
importante; el trauma craneal y al nacimiento fueron factores
menos comunes.

Todos los pacientes tenían crisis parciales complejas y
la mitad d ellos experimentaba crisis tónico-clónicas
generalizadas.

Estudios epidemológicos sostiene este punto de vista
clínico. Annegers y colaboradores observaron a un grupo de
687 niños con una edad promedio de 18 años después
de la crisis febril inicial. En general estos niños
tenían 5 veces más crisis en la vida adulta. El riesgo
fue solo de 2.4% entre los niños con convulsiones febriles
simples. En contraste, los niños con lo que Annegers y
colaboradores llamaron convulsiones febriles compleja,
tenían un riesgo incrementado: 8.17% o 49% seg la
relación con una, 2 o 3 de las características
complejas.

Epilepsia reflejada

Desde hace mucho se sabe que las crisis convulsivas pueden
desencadenarse en ciertos individuos epilépticos mediante un
estimulo fisiológico definido.

Forster clasifica estas crisis en 5 tipos de acuerdo con los
estímulos:

1.- visuales: luz centellante, patrones visuales y colores específicos, que
producen parpadeo rápido.

2.- Auditivas: ruidos inesperados repentinos, sonidos
específicos y voces

3.- Somatosensitivas: un taconazo inesperado o un movimiento
repentino, luego de estar recostado o tranquilo

4.- Escritura o lectura de palabras o
números.

5.- Movimientos de ingestión de alimentos.

Las crisis son generalizadas y se desencadenan más a
menudo mediante la estimulación fólica del televisor o
un examen EEG, o por estimulación fólica de los
juegos de video.

Las crisis inducidas por lectura, voces e ingestión de
alimentos son con más frecuencia del tipo parcial complejo;
las inducidas por música suelen ser mioclónicas.

Algunos pacientes aprenden a evitar la crisis mediante la
realización de una tarea mental. Forster demostró que
en ciertos tipos de epilepsia refleja la presentación
repetida del estimulo nocivo puede tornarlo inocuo. Esta
técnica requiere mucho tiempo y esfuerzo asiduo, lo que
limita su valor terapéutico.

Epilepsia parcial continua

Es otro tipo de epilepsia focal motora que se caracteriza por
movimientos clónicos, rítmicos, persistentes de un
grupo muscular por lo general la cara, el brazo o la pierna que
se repiten a intervalos casi regulares en periodos de unos
cuantos segundos o continúan por horas, días, semanas o
meses sin extenderse a otras partes del cuerpo en ocasiones se
afectan músculos aislados del cuello o tronco en un lado. El
movimiento activo o pasivo de los músculos involucrados
pueden acentuar los espasmos clónicos y es posible que se
reduzcan en intensidad pero no se interrumpan durante el
sueño.

La mayoría de los pacientes con epilepsia parcial
continua presentan anormalidades EEG focales, ya sea alteraciones
repetitivas de ondas lentas u ondas agudas, o espigas en las
áreas centrales del hemisferio contra-laterales algunos
casos la actividad de puntas puede o relacionarse de manera
precisa en localización y tiempo en los movimientos
clónicos.

En las series de casos compilados por la Obeso y colegas se
observaron varias combinaciones de epilepsia parcia continua y
mioclono reflejo cutáneo; estos investigadores ven la
epilepsia parcial continua como una parte de un espectro de
trastornos motores que también incluye mioclono de estimulo
sensitivos, crisis motoras focales y crisis de gran mal.

En la experiencia de los autores la epilepsia parcial continua
es particularmente común e pacientes con encefalitis de
Rassmussen.

Crisis histéricas.

Estos ataques, también referidos como crisis
"psicógenas", no son de naturaleza epiléptica; es
decir, no se deben a una descarga neuronal anormal.

Con más frecuencia dichas crisis son un síntoma de
histeria en la mujer o de la neurosis de compensación en
hombres y mujeres que fingen enfermedad en cuyo caso son
apropiados los términos "crisis simuladas y
seudocrisis".

En general la seudocrisis tienden a ocurrir en presencias de
otras personas, son precipitadas por factores emocionales y se
prolongan por muchos minutos u horas; con algunas excepciones, la
mordedura de la lengua, la incontinencia, las caídas
traumáticas o la confusión posictal están
ausentes.

Está demostrado que los estados de fuga prolongados son
manifestaciones de histeria o de una psicopatía e incluso en
un epiléptico conocido.

Las concentraciones serias de sinasa de creatimina y de
prolactina son normales después de las crisis
histéricas. Cuando quedan dudas las cosas se aclaran
mediante un registro EEG ictal o posictal, o el registro
combinado de video y EEG.

NATURALEZA DE LA LESIÓN QUE
EMITE DESCARGAS (14)

Desde el punto de vista fisiológico las crisis
convulsivas se definen como una alteración repentina de la
función del sistema nervioso central
(SNC)  a causa de una descarga eléctrica
paroxística de alta frecuencia si crónica de baja
frecuencia o  alto voltaje.

Esta descarga se origina en un grupo de neuronas excitables en
cualquier parte de la corteza cerebral bajo las circunstancias
apropiadas la descarga convulsiva puede iniciarse en una corteza
cerebral de todo normal, como cuando esta se activa por
ingestión o inyección de sustancias, durante la
abstinencia de alcohol o de otros fármacos sedantes a causa
de estimulación repetida con pulsos eléctricos sub
convulsivos.

Alguna de las propiedades eléctricas del foco
epileptógenos cortical sugieren que sus neuronas se
des-aferentaron.

Tales neuronas se conocen por su hiper excitabilidad y pueden
mantenerse así de manera crónica en un estado de
despolarización parcial, capaces de descargar con
irregularidad a frecuencias de 700 a 1000 por seg..

Los focos epilépticos inducidos en la corteza de los
animales mediante la
aplicación de penicilina se caracteriza por descargas
interictales espontáneas durante las cuales las neuronas del
foco que emite las descargas manifiestan grandes cambios
despolatizantes paroxísticos (CDP) al parecer mencionados
por calcio, seguidos por hiperpolarizaciones ulteriores
prolongadas.

Las regiones EEG concurrentes de un foco cortical
epiléptico y de centros subcorticales, talámicos o del
tallo cerebral en modelos animales permitieron a
los investigadores trazar la sucesión de 
acontecimientos eléctricos y clínicos que caracterizan
una crisis focal en evolución.

Los datos fisiológicos con que
se cuentan indican que los patrones EEG característicos de
ambas formas generalizadas de epilepsia se generan en la corteza
y los intensifican las influencias sincronizadoras  de las
estructuras subcorticales.

Las crisis parciales complejas casi siempre proceden del
lóbulo temporal se originan en focos de la parte medieval de
te  lóbulo, los núcleos amigdalinos y el
hipocampo.

La perdida de la memoria para los sucesos
durante la crisis puede deberse a un efecto paralítico de la
descarga sobre las neuronas del hipocampo.

Las crisis graves pueden acompañarse de acidosis
láctica sistemática con disminución del pH arterial, reducción de
la saturación arterial, reducción de la saturación
arterial  de oxigeno y aumento de OCO2.

La frecuencia cardiaca, la presión arterial y sobre
todo  la presión del LCE se  elevan en forma
repentina  durante la actividad convulsiva. Según Plum
y colaboradores el aumento de la presión arterial provocado
por la crisis convulsiva suele producir un incremento suficiente
del flujo sanguíneo cerebral para satisfacer las necesidades
metabólicas aumentadas del encéfalo.

Electroencefalograma en epilepsia

El EEG proporciona la confirmación precisa del concepto de Hughlings Jackson de
la epilepsia, esto es, que representa una descarga recurrente,
repentina y excesiva de las neuronas corticales. Sin duda el EEG
es el instrumento más sensible y de hecho indispensable para
el diagnostico de epilepsia pero, como otras pruebas de laboratorio, debe emplearse en
conjunto con  los datos clínicos. En pacientes con
crisis generalizadas idiopáticas y en una alta
proporción de sus parientes son comunes las anormalidades
interictales de punta-onda sin que ocurra ningún tipo de
actividad ictal clínica, en especial si el EEG se repite
varias veces.

Por el contrario un porcentaje de pacientes epilépticos
tiene EEG interectares por completo normales; en ocasiones, con
el uso de métodos ordinarios de 
registro de la bóveda craneal, el EEG incluso puede ser
normal  durante una crisis parcial simple o compleja.
Además un número pequeño de personas sanas (entre
2 y 3 %) manifiesta anomalías EEG paroxísticas; algunas
de estas personas tienen antecedentes de epilepsia (sobre todo de
crisis de ausencia) y es posible que experimenten crisis más
tarde.

Al principio se creía que era un cuadro EEG
característico de la epilepsia soco-motora pero los estudios
ulteriores no lo confirman y muchos patrones son posibles. Sin
embargo, una observación consistente es que la región
de actividad temprana de puntas se corresponde mejor con el foco
epileptógeno. Esta regla guía el tratamiento
quirúrgico de la epilepsia. El estado pos convulsivo o
posictal posterior a las crisis generalizadas también tiene
su correlación EEG, en el que toma la forma de ondas lentas
generalizadas al azar. El EGG muestra enlentecimiento focal luego
de una crisis parcial o focal. El EEG se normaliza o vuelve al
estado pre-convulsivo tras la recuperación clínica. Un
solo trazo de EEG obtenido durante el estado intersticial es
hasta cierto punto anormal en cerca de 30 a 50%  de los
pacientes epilépticos, esta proporción se incrementa
hasta 60 a 70% si los pacientes se someten a tres o más
estudios en los que se emplean medidas activadoras
estándar.

Un campo más grande de anormalidades y una
definición más precisa de los tipos de crisis se
obtienen mediante el uso de varios procedimientos EEG especiales. El
registro EEG durante la noche tiene particular utilidad porque
las anormalidades focales, en particular de los lóbulos
temporales, son más notorias en la etapa II del sueño.
Las derivaciones esfenoidales se usan para detectar la actividad
octal temporal ínfero-medial, pero son incómodas y es
probable que no agreguen información  a la que se
obtiene con la colocación de más electrodos en la
bóveda craneal.

De acuerdo con la experiencia de los autores los registros nasofaríngeos
también están demasiado contaminados por artefactos
para ser de utilidad clínica.

En la actualidad se emplean procedimientos de vigilancia a
largo plazo y tienen utilidad particular en el estudio de
pacientes con focos epileptógenos que pueden resecarse x
medios quirúrgicos. El
sistema de telemetría se une
con un sistema de registro audiovisual que hace posible el
registro de los fenómenos convulsivos (incluso durante la
noche, bajo luz infrarroja) y sincronizarlos con las
anomalías del EEG. Una alternativa es el uso de una
pequeña grabadora unida al equipo EEG miniatura que el
paciente usa en el hogar y el trabajo. Se instruye al
individuo para que presione el botón si sufre un "evento"
que más adelante puede correlacionarse con la actividad EEG.
La función de vigilancia neurodiagnóstica intensiva en
la investigación y el
tratamiento de las convulsiones se describe con detalle en las
monografías de Engel y Niedermeyer.

OTRAS ANORMALIDADES DE LABORATORIO
RELACIONADAS CON CRISIS CONVULSIVAS

La IRM es el método diagnóstico
más importante para la detección de anormalidades
estructurales subyacentes en la epilepsia. La esclerosis medial
temporal, las cicatrices gliales, la pro-encefálica, la
heterotopias y otros trastornos de la migración neuronal pueden
visualizarse con claridad. Después de una crisis, sobre todo
una con componente focal. La IRM  permite descubrir un edema
cortical discreto o, si se administra medio de contraste,
visualizar un reforzamiento cortical poco definido en la TC o
IRM. Existe una relación burda entre la actividad
convulsiva, la intensidad y el tamaño de estos cambios
corticales. Así mismo es posible que la angiografía que
se efectúa poco después de una crisis convulsiva
evidencie un área focal de incremento del flujo. éste
fenómeno constituyó una fuente de confusión cuando
el rastreo con radionúclidos se realizaba en forma rutinaria
para valorar nuevas crisis, el aumento en la capacidad focal
podía confundirse con un tumor o infarto. Todas estas
anomalías imagenológicas reflejan una rotura
transitoria de la barrera hematocerebrospinal y rara vez
persisten durante más de uno o dos días. Se comprende
menos el hallazgo ocasional en la IRM de incremento de la
señal T2 (que tal vez se debe a hipoxia) en los hipocampos
después de una crisis prolongada o estado
epiléptico.

Se sabe que el LCE contiene un número pequeño de
leucocitos en cerca del 15% de los pacientes luego de una crisis
convulsiva. También es posible un ligero incremento en las
proteínas. Lo mismo que
las anomalías de imágenes que se mencionaron, estos
datos pueden conducir a conclusiones erróneas respecto a la
presencia de infección intracraneal, sobre todo si
predominan los leucocitos polimorfonucleares.

No obstante, la pleocitosis importante que sigue a una crisis
convulsiva siempre debe considerarse como un signo de enfermedad
inflamatoria o infecciosa.

La acidosis sistemática es un resultado común de las
crisis convulsivas y no es raro que el pH sérico alcance
niveles cercanos a 7.0 si se mide justo después de una
convulsión.

Casi todas las convulsiones incrementan la actividad de la
cinasa de creatinina sérica, un dato que debe emplearse con
más frecuencia en las salas de urgencias para ayudar a
distinguir entre las crisis convulsivas y los desmayos. Desde
luego las lesiones musculares extensas por caída o
compresión prolongada durante un periodo de pérdida de
la conciencia pueden producir la misma anomalía.

Las concentraciones séricas de prolactina, como otras
hormonas hipotalámicas,
se incrementan después de todos los tipos de crisis
generalizadas, incluso las parciales complejas, pero no en
ausencia de los tipos mioclónicos. Una elevación puede
ayudar a diferenciar una crisis histérica de una genuina;
sin embargo, es posible que la prolactina sérica
también aumente un poco luego de un episodio sincopal. Las
elevaciones persisten durante 10 a 20 min después de la
crisis. Su identificación se facilita mediante la
recolección de sangre capilar de un dedo sobre
papel de filtro para su análisis (Fisher y
colaboradores). Así mismo ocurre un incremento de ACTH y
cortisol en suero, pero estos cambios tienen una latencia
más prolongada y una duración más breve. Si se
recurre a los cambios en estas concentraciones hormonales como
pruebas diagnósticas es necesario contar con
información de las concentraciones normales de referencia.,
las variaciones diurnas y los efectos de los medicamentos
concurrentes. Los cambios en la temperatura corporal, a veces
incluso antes de las convulsiones, pueden reflejar cambios
hipotalámicos pero son menos consistentes, y, por tanto,
más difíciles de emplear en la investigación
clínica.

PATOLOGÍA DE LA
EPILEPSIA

En la mayor parte de los casos e necropsia de epilepsia
primaria generalizada de gran mal y de ausencia se dice que los
encéfalos son normarles tanto a simple vista como a nivel
microscópico. Sin embargo, es poco probable que en estos
casos los encéfalos se examinaran por completo, por lo menos
no hay un solo en que todo el encéfalo se sometiera a cortes
seriados en busca de trastornos de migración neuronal y
cicatrices viejas. No es sorprendente que tampoco se encontraran
lesiones visibles en los estados convulsivos que complican la
intoxicación y la abstinencia de sustancias, la
hipernatremia y la hiponatremia, la hipoglucemia y la
hiper-glicemia, que se supone representan trastornos a nivel
celular.

 En contraste muchas de las llamadas epilepsias tiene
lesiones que pueden definirse. éstas incluyen zonas de
pérdida neuronal y gliosis (cicatrices) u otros signos de
pérdida de tejido como porencefalia, corteza
disgenética, heterotopias, hamartomas, malformaciones
vasculares y tumores. La frecuencia de estas lesiones aún no
se conoce por completo. Las epilepsias focales tienen la
incidencia máxima de anomalías estructurales, aunque en
ciertos casos no es posible ver cambios morfológicos. En
varias series de casos de resecciones del lóbulo temporal,
como la de Falconer, se observó un patrón
específico de pérdida neuronal con gliosis en las
regiones del hipocampo y amigdaloide en la mayoría, y esta
anormalidad se reconoce cada vez más con la IRM, como se
señala más adelante.

El uso amplio de la TC y la IRM ofrece un importante
método sustitutivo para el estudio patológico de la
epilepsia.

Hace más de 20 años, Gastaut y Gastaut informaron
que en las epilepsias primarias de gran mal y de ausencia se
encontró algunas anomalías en la TC en cerca de 10% de
los casos, mientras que en el síndrome de Lennox-Gastaut, el
síndrome de West y las epilepsias parciales complejas se
detectó en 52,77 y 63% respectivamente. Los cambios más
frecuentes fueron atrofia, calcificación y malformaciones.
La IRM y en particular las imágenes FLAIR demostraron ser un
medio muy sensible para la detección de lesiones
epileptógenas de la porción basal medial de los
lóbulos temporales y las heterotopias corticales y otras
anormalidades del desarrollo que dan lugar a crisis
epilépticas. De manera repetida se observa a pacientes en
quienes la IRM descubrió una malformación del
desarrollo cortical, o alguna potra lesión tratable por
medios quirúrgicos en el lóbulo temporal, incluso
después que el rastreo por TC no pudo hacerlo. Pueden
demostrarse focos epileptógenos más sutiles (áreas
de hipometabolismo o hipoperfusión) mediante
tomografías de emisión de positrones (TEP) o de
tomografías computadorizada interictal por emisión de
fotón único (TCEFU). La TCEFU ictal, que muestra
hiperperfusión del foco octal, es un procedimiento más demandante
pero también más sensible y específico.

En cuanto a las epilepsias focales aún no es posible
determinar cual componente de la lesión es el que causa las
convulsiones.

El dato histológico que se encuentra con más
frecuencia en los encéfalos de los epilépticos es una
pérdida bilateral de neuronas del segmento CAI (sector de
Sommer) de la capa de células piramidales del
hipocampo, que se extiende hacia segmentos contiguos de la capa
piramidal y de la circunvolución dentada subyacente.
Aún no puede decidirse si esta perdida neuronal es primaria
o secundaria y cuando es del segundo tipo, si se produjo al nacer
(como se dijo antes) u ocurrió más adelante como
consecuencia de la crisis. El cese de las crisis de muchos
pacientes después de la resección quirúrgica de la
`porción medial del lóbulo temporal favorece la primera
interpretación.

FUNCIÓN DE LA
HERENCIA

Se considera que muchas de las epilepsias primarias tienen una
base genética y como en muchas otras enfermedades como la
diabetes y la aterosclerosis, la
herencia compleja o poligénica es común. Las evidencias
de estudios de gemelos también destacan la importancia de
factores genéticos en las epilepsias primarias
(idiopáticas); la tasa de concordancia fue de 60% para
gemelos monocigóticos y el 13% para las parejas
dicigóticas en seis de los estudios principales.

Los síndromes epilépticos idiopáticos de tipo
heredado confirmado son las crisis confirmadas neonatales
benignas, que se heredan como un rasgo autonómico dominante,
un trastorno similar de presentación infantil y la epilepsia
mioclónica benigna de la infancia (autosómico
recesivo). Otro grupo demuestra herencia mendeliana, pero lo
constituyen epilepsias sintomáticas en las que la
alteración primaria es un trastorno mioclónico
generalizado.

La función de la herencia en las epilepsias parciales o
focales (que es la forma que adoptan las convulsiones en dos
terceras partes de adultos y en casi la mitad de los niños
con epilepsia) no está tan clara.

ABORDAJE CLÍNICO DE LAS
EPILEPSIAS

Primero se debe determinar si el episodio en cuestión es
en realidad una crisis convulsiva; si es así, tiene que
identificar el patrón y las otras características y por
último debe buscar la causa.

El interrogatorio es la clave del diagnóstico de la
epilepsia; en la mayor parte de los casos la exploración
física casi no revela
información alguna. Deben incluirse diferentes estudios
rutinarios de laboratorio al inicio del diagnóstico: cuenta
leucocitaria, química sanguínea, pruebas de
función hepática y tiroidea, EEG y, lo más
importante, un estudio de la imagen del cerebro, de preferencia
IRM. Es posible que los estudios de TC sean los únicos
factibles durante una urgencia o parea niños muy
pequeños. Algunos pacientes pueden necesitar más tarde
una prolongada vigilancia de videos y EEG, ya sea en el hospital
o con un equipo portátil en casa. Otros estudios por
ejemplo, pruebas de esfuerzo cardiaco, vigilancia Holter, prueba
de la mesa inclinada o basculante, vigilancia cardiaca activa a
largo plazo y estudios del sueño; algunas veces se indican
con objeto de excluir algunos de los trastornos que se listan
más adelante.

El síncope y los ataques isquémicos transitorios son
las alteraciones que con más probabilidad simulan una
crisis, pero también deben considerarse la migraña, las
caídas inexplicables (ataques de caídas), el
sonambulismo y el trastorno conductual del sueño de
movimientos oculares rápidos (MOR), los ataques de
pánico, la hipoglucemia, la cataplexia, la ataxia
paroxística y la coreoatetosis, la amnesia global
transitoria recurrente y la seudocrisis histéricas que ya se
describieron. A menudo en los departamentos de urgencias es
difícil distinguir entre los efectos posictales de una
crisis no presenciada y la confusión leve que ocurre
después de concusión cerebral o pérdida breve de
la conciencia con hemorragia subaracnoidea.

Los autores se han equivocado al confundir las crisis
acinéticas con desmayos simples y los desmayos vasovagales y
cardiacos con convulsiones. Si se obtiene sangre poco
después de la crisis, las elevaciones de la cinasa de
creatinina y la prolactina pueden ser de utilidad para el
diagnóstico de una crisis convulsiva. La confusión
posictal, la incontinencia y la mordedura de la lengua sugieren
una crisis más que un síncope. Las crisis de ausencia
pueden ser difíciles de identificar a causa de su brevedad.
Hacer que el paciente hiperventile para inducir una crisis o que
cuente en voz alta durante 5 min. Son maniobras útiles.
Quienes experimentan crisis frecuentes de ausencia hacen una
pausa o se saltan uno o dos números. El diagnóstico de
las crisis parciales complejas es el más difícil. Estas
crisis son tan variables e inducen con tanta
frecuencia trastornos de la conducta y de la función
psíquica, más que interrupciones obvias de la
conciencia que pueden confundirse con berrinches, histeria,
conducta sociopática o psicosis aguda.

El interrogatorio cuidadoso de los testigos de las crisis
resulta esencial.

Las verbalizaciones que no pueden recordarse, el andar sin
rumbo fijo o las acciones y la conducta social
inapropiadas son características en estos casos. Los autores
destacan la amnesia de al menos parte de los acontecimientos al
final de las crisis convulsivas como un criterio crucial para el
diagnóstico de epilepsia del lóbulo temporal. Es
posible que una crisis parcial compleja leve, que consiste en
pérdida breve de la conciencia y chasquido de los labios, se
confunda con crisis de ausencia a menos que se recuerde que el
primer tipo de enfermedad por lo general se sigue de un periodo
de confusión y disfasia cuando las áreas del lenguaje
se afectan.

La epilepsia complicada por estados de embotamiento mental
constitucional y confusión plantea problemas diagnósticos
especiales. La mayoría de los pacientes epilépticos que
se atienden en un hospital general o en el consultorio no muestra
retraso mental, independientemente del tipo de problema
convulsivo que tenga. Sin duda las convulsiones son muchos
más frecuentes en los retrasados mentales, pero las crisis
recurrentes rara vez producen deterioro del intelecto por sí
mismas. Una excepción es el paciente con crisis
sub-clínicas frecuentes y sin control (estado no convulsivo)
que se encuentra narcotizado o en estado psicótico
post-convulsivo. El análisis de este problema demanda tanto ingreso en el
hospital como estudio sistemático del estado convulsivo y de
las concentraciones de sustancias.

La migraña no debe confundirse con una crisis convulsiva.
Un aspecto del trastorno neurológico focal de la
migraña clásica ofrece ayuda particular; esto es, el
paso de la secuencia de la mala función cerebral, durante un
periodo de minutos en vez de segundos, como en la epilepsia
parcial. Sin duda en ocasiones incluso este criterio puede
fallar, en especial si se conjuntan la migraña y la crisis
parciales, por ejemplo, como expresión de una
malformación vascular del encéfalo.

La edad del paciente, las pruebas de enfermedad cardiaca o de
las arterias carótidas y la ausencia de un trastorno de la
conciencia o amnesia ayudan a identificar el ataque
isquémico transitorio (AIT) y a distinguirlo de la epilepsia
parcial. De nuevo, si el ataque isquémico está marcado
por una evolución de los síntomas, éstos tienden a
desarrollarse con mayor lentitud que los de las crisis
convulsivas, y por su naturaleza los AIT por lo general producen
pérdida focal de la función, mientras que las crisis
suelen causar movimientos de las extremidades y fenómenos
sensitivos positivos.

Causas probables de crisis en diferentes grupos de
edad

Tras concluir que el trastorno neurológico en
consideración es una crisis, la siguiente pregunta consiste
en si debe tratarse con medicamentos anticonvulsivos. Esto
depende del tipo de crisis, la edad de aparición y las
condiciones clínicas en las que ocurre. Como hay tantos
tipos de convulsiones, en especial durante la infancia y la
adolescencia; y cada uno tiende a predominar en cierto periodo de
edad, se obtiene una ventaja clínica sin problemas
convulsivos se consideran justo desde ese punto de vista.

Crisis Neonatales  A menudo el
neonatólogo se enfrenta aun lactante que empieza a
experimentar crisis convulsivas durante los primeros días de
la vida post natal. Las crisis se correlacionan con descargas
corticales focales o multifocales. Al parecer la inmadurez del
encéfalo previene el desarrollo de un patrón convulsivo
organizado íntegro en los lactantes. El EGG contribuye al
diagnóstico. Los periodos de supresión del EEG pueden
alternar con ondas agudas o lentas, o tal vez se observe
actividad theta discontinua. Es posible que la actividad
convulsiva eléctrica no se acompañe de manifestaciones
clínicas.

Las crisis neonatales que ocurren en plazo de 24 a 48 horas
después de un nacimiento difícil suelen indicar
lesión cerebral grave, en general anóxica, ya sea
prenatal o producida durante el parto. Estos lactantes por lo
general mueren y cerca de la mitad de los sobrevivientes queda
afectada de gravedad. Las crisis que inician  varios
días o semanas después del nacimiento son más a
menudo una expresión de enfermedad metabólica adquirida
o hereditaria. La hipoglucemia es la causa más frecuente; la
hipocalcemia con tetania es poco común. Una forma
hereditaria de deficiencia de piridoxuina es una causa rara que a
veces también induce crisis en el útero y, por lo
general, responde pronto a las dosis intravenosa masivas (100mg)
de vitamina B6. La deficiencia de biotinidasa es otra causa rara
pero corregible. La hiperglucemia no cetósica, la enfermedad
en orina de jarabe de maple y otros trastornos metabólicos
pueden ocasionar crisis convulsiva en la primera o segunda semana
de vida y son, por tal motivo, una expresión de
encefalopatía más difusa.

También se identifican formas benignas de crisis
neonatales. Plouin describió una forma de convulsiones
clónicas neonatales benignas que inician los días 2 y
3, hasta el 7, de la vida neonatal sin cambios EEG
específicos. A continuación desaparecen. La herencia de
este trastorno es autonómica dominante. En los casos no
familiares que comienzan entre los días 4 y 6 de la vida
extrauterina las crisis parciales pueden incrementarse hasta
llegar al estado epiléptico. El pronóstico para el
desarrollo normal es bueno en ambos grupos y las crisis rara vez
recurren en el transcurso de la vida.

Crisis infantiles (durante los primeros meses y
hasta los dos años de edad). Las crisis neonatales pueden
continuar durante el periodo infantil o iniciarse en un lactante
que parecía normal hasta el momento de la primera crisis
convulsiva.

El patrón característico hasta esta edad es la
sacudida mioclónica masiva de la cabeza y los brazos que
producen flexión o con menos frecuencia extensión del
cuerpo (espasmos infantiles, espasmos salutatorios). Esta
última forma que se conoce como síndrome West y se
escribió antes, es la más amenazadora. Los autores
observaron el mismo patrón convulsivo en lactantes con
esclerosis tuberosa (diagnosticada durante la lactancia a causa
de las manchas blancas de la dermis), fenilcetonuria,
angiomatosis de Sturge – Weber y otras enfermedades que
inician durante este periodo de edad. Es probable que el
síndrome de West sea una encefalopatía metabólica
de tipo desconocido o una disgenesia cortical (Jellinger), y se
identifica por un cuadro de EEG de grande ondas lentas
bilaterales y puntas multifocales. De nuevo existe una forma
benigna de epilepsia mioclónica infantil en la que sacudidas
mioclónicas repetitivas se producen en lactantes por lo
demás normales en los que el EEG solo muestra ondas de
espiga al principio del sueño.

Sin embargo, es muy probable que el desarrollo se retrase
cuando el mioclono comienza con la lactancia con fiebre y crisis clónicas
unilaterales o bilaterales, o con crisis parciales seguidas por
anomalías neurológicas focales.

Crisis que se presentan en la infancia
temprana (inicio durante los primeros cinco a seis
años de vida) A esta edad la primera crisis convulsiva puede
adoptar la forma de estado epiléptico y causar la muerte si no se controla de
manera exitosa. En otros casos el estado convulsivo se presenta
alrededor de los 4 años de edad como mioclono focal y crisis
astáticas, ausencia típica o crisis
tónico-clónicas generalizadas. El EEG, repetido si al
principio es normal, es más útil para el
diagnóstico porque revela un patrón paroxístico de
punta-onda con una frecuencia de 2 a 2.5 por segundo sobre un
fondo  de ondas lentas predominantes de 4 a 7 Hz. Este
síndrome es difícil de distinguir del Lennox-Gastaut.
Todas estas formas de epilepsia son difíciles de tratar y es
probable que se acompañen de retraso del desarrollo.

En contraste la ausencia más típica, con su
recurrencia regular de anomalías EEG de punta-onda con
frecu8encia de 3 por segundo, también inicia durante este
periodo de edad (rara vez antes de los 4 años) y conlleva
buen pronóstico. Reacciona bien a los medicamentos, como se
indica más adelante.

Diversas epilepsias parciales pueden aparecer por primera vez
durante este periodo de edad y tienen buen pronóstico, es
decir las capacidades neurológicas e intelectuales se conservan
hasta ciertos puntos indemnes y es posible que las crisis
desaparezcan la adolescencia. Estos trastornos comienzan entre
los 3 y 13 años de edad, y a menudo se observa
predisposición familiar. La mayor parte se caracteriza por
actividad de puntas focales distintivas que se acentúan
durante el sueño. En una forma las contracciones
tónicas o clónicas unilaterales de la cara y las
extremidades recurren de manera repetida con parestesias o sin
ellas; tras la crisis convulsiva se presenta anartría.

En el EEG interictal se observa puntas centrales y temporales.
Según Gastaut el foco puede incluir un lóbulo occipital
con puntas en EEG al cerrar los ojos.

Encefalitis de Rasmussen   En otros
casos raros una lesión, que suele identificarse durante la
intervención quirúrgica, toma la forma de una
encefalitis focal crónica. Para 1991, Rasmussen reportó
la historia natural de la
observación de 48 de sus pacientes en una publicación
referente al tema (editada por Andermann).

La visión amplia del síndrome releva
características interesantes. Todos los pacientes eran
niños de 3 a 5 años de edad, más niñas que
niños. La mitad de ellos tenía epilepsia parcial
continua. La progresión de la enfermedad causó
hemiplejía u otro déficit y atrofia cerebral en la
mayor parte de los casos. El LCE mostró pleocitosis y
algunas veces bandas oligoclonales. Las lesiones corticales y
subcorticales focales se visualizan bien mediante IRM y en
algunos son casos bilaterales. La neuropatología de cinco
casos con necropsia completa reveló destrucción extensa
de la corteza y sustancia blanca con gliosis intensa pero con
reacciones inflamatorias persistentes. El hallazgo reciente de
anticuerpos para los receptores de glutamato en una
proporción de los pacientes incrementó en interés
en una causa inmunológica.

El curso implacable de la enfermedad desafía la
terapéutica médica. En algunos pacientes el proceso se
extiende, pero en aquellos con epilepsia focal continua la crisis
prosigue a pesar de todos los medicamentos antiepilépticos.
El empleo de grandes dosis de
corticosteroides, cuando se inició durante el primer
año de la enfermedad, benefició a 5 de los 8 pacientes
tratados por Chinchilla y
colaboradores. Se probó el recambio plasmático repetido
o las inmunoglobulinas, pero los resultados son difíciles de
interpretar.

Crisis convulsiva en la infancia tardía y durante
la adolescencia  Representan el problema
epiléptico más frecuente en la práctica general.
En estos casos tiene que afrontarse dos aspectos distintos: uno
se relaciona con la naturaleza y el tratamiento de la primera
crisis convulsiva en una persona por lo demás normal;
el otro, con el tratamiento de un paciente que tuvo una o
más crisis convulsivas en algún momento del pasado. Con
respecto al primer  caso la búsqueda de una causa
mediante estudios de TC, IRM, examen de LCE y EEG rara vez
descubre un tumor o una malformación vascular y la epilepsia
se clasifica como idiopática. Es más probable que el
tipo de crisis convulsiva que conduce al niño o al
adolescente a buscar atención médica por primera vez
sea una convulsión tónico-clónica generalizada y a
menudo marca el inicio de una epilepsia
mioclónica juvenil. En el segundo, en el que algún tipo
de crisis convulsiva ocurrió en un periodo anterior, es
necesario sospechar un trastorno del desarrollo,
encefalopatía hipóxica e isquémica durante el
parto o algunas de la enfermedades metabólicas
hereditarias.

Varios tipos de pacientes caen entre estos dos tipos
diferentes. Es posible que el desarrollo se halle retrasado un
poco, pero no ocurrieron convulsiones en ninguna etapa previa de
la vida. La investigación estrecha puede descubrir crisis de
ausencia, no siempre reconocidas como tales por los padres,
familiares, profesores y un EEG de ausencia típica que
señala en forma más directa un factor genético y
un pronóstico más favorable.

El problema es mucho más difícil y demandante cuando
las convulsiones son una expresión de uno o varios focos
epilépticos presentes durante mucho tiempo que se relacionan
con retraso mental, fracasos escolares y ajuste social
inadecuado. La falta de apego al tratamiento, el pensamiento
torpe y la ideación extraña por parte del paciente y de
padres no inteligentes pueden plantear tanto problemas como las
dificultades de las propias crisis. Algunos pacientes de este
último grupo al final caen en la categoría de epilepsia
con crisis parciales complejas. En el adulto las crisis pueden
interferir con el trabajo, el matrimonio y las relaciones
familiares. Durante los periodos interictales los pacientes tal
vez manifiesten explosiones de mal carácter y a menudo tiene
grandes de humor, tristeza e ira o excitación emocional.
Como se indicó antes, en ocasiones aparece 
ideación paranoide o psicosis alucinatoria y delirante
franca que dura semanas después de una sola crisis
convulsiva, sin ningún cambio específico en el EEG.

En el gran grupo de crisis refractarias al tratamiento al
principio de la vida, muchas de las cuales se califican de manera
inespecífica como crisis febriles, casi la mitad de los
casos terminan en el grupo de las epilepsias del glóbulo
temporal. En un estudio de vigilancia de 145 lactantes y
niños con epilepsia resistente al tratamiento Huttenlocher y
Hapke encontraron que la mayoría tenía una inteligencia
limítrofe o subnormal. Los individuos de este grupo
contrastan con los adolescentes, por lo
demás; normales que experimentan una primera crisis
convulsiva, en quienes el progreso escolar y la adaptación
social y emocional se afectan poco.

Por último una primera crisis convulsiva generalizada
puede llevar al adolescente que abuse del alcohol o de otras
sustancias a la asistencia médica. Con base en la simple
información clínica suelen ser difícil identificar
el tipo y la cantidad de fármacos y la situación en que
la crisis convulsiva se produjo: es necesario aclarar si se
relaciona con una sobredosis o con abstinencia. Aunque deben
tomarse medidas para excluir la presencia de infección del
sistema nervioso, oclusión vascular o trauma craneoencefálico,
por lo general el aspecto de mayor importancia es la
adicción y su control, no la crisis.

En lo que se refiere a la terapéutica la opinión se
divide en si un niño mayor o adolescente que acude a
consulta médica a causa de su primera crisis convulsiva
requiere tratamiento. Cuando un gran número de dichos casos
se dejó sin tratar, como en las series publicadas por
Hesdorfer y colaboradores, el riesgo de otra crisis en 10
años fue de 13% a menos que le primer episodio fura el
estado epiléptico, en cuyo caso el riesgo ascendió a
41%. La edad, el sexo y las circunstancias de
las crisis (abstinencia de drogas o alcohol, episodios
mioclónicos, antecedentes familiares, etc.) forman parte del
riesgo.)

Crisis de aparición en la vida adulta,
secundarias a una enfermedad médica. Varias enfermedades
primarias del encéfalo a menudo se anuncian por un estado
convulsivo agudo, en particular los tumores cerebrales primarios
y metastáticos.

Crisis por abstinencia  La posibilidad
de crisis convulsiva por abstinencia en pacientes que abusan de
manera crónica del alcohol, barbitúricos o los
fármacos sedantes del grupo de los benzodiacepinas deben
considerarse siempre cuando las convulsiones ocurren por primera
vez durante la vida adulta (o incluso en la adolescencia). La
sospecha de este mecanismo se origina en los estigmas del abuso
de alcohol o los antecedentes de nerviosismo y depresión prolongados en que
requieren sedación. Además los trastornos del
sueño, el temblor, la desorientación, las ilusiones y
las alucinaciones a menudo se relacionan con la etapa convulsiva
de la enfermedad. En este caso las crisis pueden ocurrir de
manera aislada pero con más frecuencia lo hacen en varias
serie breve, con un periodo convulsivo total que duran varias
horas y rara vez un día o más, tiempo durante el cual
el paciente puede ser muy sensible a la estimulación
fótica.